本文原载于中华眼科杂志,,56(3):-.DOI:10./cma.j.issn.-..03.
患者男性，52岁。因发现左眼内眦灰褐色肿物半年，于年7月14医院。患者否认眼部外伤史、肿物治疗史及手术史，否认家族遗传病史。患者入院半个月前发现左眼内眦部皮肤有一硬性灰褐色肿物生长，不伴疼痛或异物感，因肿物颜色似有加深，并仍持续增大遂就诊。门诊以左眼眼睑肿物收入院。入院后全身体检未见明显异常，生化检查钙、磷代谢正常。眼部检查：视力右眼为1.0，左眼为0.8。眼压右眼为15.6mmHg（1mmHg=0.kPa），左眼为14.5mmHg。右眼外观正常，眼前节和眼底检查未见异常。左眼外观正常，眼睑无红肿，左眼内眦角处皮肤可见一大小约4mm×3mm×2mm的灰褐色肿物；肿物边界较清，无压痛，质硬，不可推动（图1）。左眼球结膜无明显充血，玻璃体轻度混浊，其余眼前节和眼底检查未见异常。临床诊断为左眼眼睑肿物。于年7月14日在局部麻醉下行左眼眼睑肿物切除术，术中沿肿物边缘皮肤完整切除肿物，分离并标记肿物标本，送快速冰冻检查，切除肿物的边缘均未见肿瘤细胞。修复内眦部皮肤，手术顺利结束。组织病理学检查：送检组织为5mm×4mm×2mm大小灰褐色肿物，形状不规则，呈条状，无包膜。光学显微镜下可见肿物囊壁由角化的层状鳞状上皮构成，内部由胞质丰富淡染的毛发上皮细胞组成，内部有多个角囊肿形成（图2）。病理学诊断为左眼睑内眦部皮肤毛鞘棘皮瘤。患者术后随访2年未复发，无眼睑畸形等手术并发症。
图1
发现左眼内眦灰褐色肿物半年患者左眼内眦部外观，可见内眦角处皮肤一大小约4mm×3mm×2mm的灰褐色肿物，肿物边界较清，无压痛，质硬，不可推动
图2
光镜下观察发现左眼内眦灰褐色肿物半年患者肿物组织，可见肿物囊壁由角化的层状鳞状上皮（红箭头）构成，内部由胞质丰富淡染的毛发上皮细胞（黑箭头）组成，内部有多个角囊肿（白箭头）形成 HE染色×
讨论
毛鞘棘皮瘤是一种罕见的起源于毛囊的错构瘤，属于独立于其他疾病的良性皮肤肿瘤。该肿瘤好发于40~70岁的成年人，特征性表现为呈皮肤色或灰褐色无症状的孤立性丘疹、结节，直径5~10mm，中央有毛孔样开口或充以角质[1]，临床特征与粉刺相似。年Mehregan和Brownstein[2]首次报道了这种肿瘤。Lee和Hirsch[3]认为毛鞘棘皮瘤虽然是一种错构瘤，但其或许属于毛囊正常的生理性周期变化。这种肿瘤可以发生于头颈部的任何部位，但通常好发于上唇[4]，也有少数报道可发生于鼻唇沟[5]、前额部、下唇和面颊部，发生于眼睑部的毛鞘棘皮瘤非常罕见[6]。
该肿瘤确诊主要依据组织病理学检查，其特征在于中央可见囊状的扩张卵泡，其中含有通向表面的角蛋白材料，鳞状上皮的芽自中央孔隙呈放射状生长[7]，毛囊漏斗部可见不规则分支状的囊腔，囊腔壁增厚，由角化的鳞状上皮构成，并可见颗粒层，组织学上由外毛根鞘细胞组成[8]，周边基底样细胞呈栅栏状排列，由外侧套管上皮组成的肿瘤小叶延伸到邻近的真皮中并可能进入到皮下组织中。对于该肿瘤的免疫组织化学染色特征国内外研究较少，尚未发现特异性免疫标志物。Jo-Velasco等[9]曾对3例毛鞘棘皮瘤患者肿瘤组织进行免疫组织化学检查，3例结果不尽相同，第1例肿瘤细胞对细胞角蛋白（cytokeratin，CK）10和上皮膜抗原呈强阳性表达，对CK7、钙视网膜蛋白、癌胚抗原、CD34和脂肪分化相关蛋白表达呈阴性，而肿瘤组织中栅栏状排列的基底细胞层表面可偶有CK5/6和CK14的表达，但大部分肿瘤上皮细胞层对这些抗体表达呈阴性；第2例肿瘤细胞对钙视网膜蛋白呈强阳性表达，而对CD34和脂肪分化相关蛋白呈阴性表达；第3例患者肿瘤细胞对钙视网膜蛋白、CD34和脂肪分化相关蛋白呈阴性表达，而部分肿瘤细胞质对普列克底物蛋白同源样结构域家族A成员1蛋白呈阳性表达。鉴于没有公认的特征性免疫组织化学抗体、肿瘤组织块体积小和患者经济状况等因素，本例是根据HE染色后光镜下观察到的肿瘤细胞病理学特征作出诊断。
毛鞘棘皮瘤是一种少见的良性肿瘤，需要与角化棘皮瘤、皮肤扩张孔、倒置性毛囊角化病、毛鞘瘤等疾病相鉴别。该肿瘤确定临床诊断后可随诊观察，且预后良好[10]。如因肿瘤增大、颜色加深影响外观，可选择行手术切除、电凝、冷冻、光动力疗法等治疗。若发现患者伴有感染及皮肤溃疡性病变，需及时手术切除。在本病例治疗中，考虑到为中年患者，肿瘤位于不常见部位内眦部，且有逐渐增大趋势，术前仅凭临床表现与其他眼睑肿瘤鉴别有一定困难，为明确诊断，改善外观，故采取手术切除治疗。且术中发现肿瘤无包膜，送快速冰冻病理检查，确定肿瘤边界，以完整切除肿瘤。术中应避免损伤泪点、泪小管、内眦韧带等结构，防止手术并发症的发生。
毛鞘棘皮瘤一般预后良好，手术完整切除肿瘤是防止复发的关键。虽然该肿瘤发生于眼睑部位者较罕见，但通过本病例的诊治，希望提示临床医师在临床上遇到眼睑皮肤灰褐色硬结状肿物时应考虑到该病的可能。该肿瘤患者一般无自觉症状，但如有长期日晒史、放射物质接触史、多次自行挤压出血、肿瘤生长速度加快或肿瘤颜色明显加深等，应引起足够重视，及时行手术治疗。
利益冲突
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突
参考文献
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