弥漫性脂肪瘤

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ldquo肩胛骨下弹出的瘤rdqu [复制链接]

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患者,女,57岁,因“发现左背部肿块1年余”为主诉来我院就诊行超声检查。

超声表现:

左侧背部肩胛下处可见不均质低回声团,大小约75×41×25mm,形态尚规则,边界不清,回声不均,CDFI显示团块内无明显血流信号。

超声提示:

左侧背部实性回声团,弹力纤维瘤?

CT提示:

左侧胸背部肩胛下方肿块,考虑弹力纤维瘤可能。

MRI提示:

左侧胸背部前锯肌内侧异常信号影,请结合临床。

临床初步诊断:左背部纤维腺瘤?

术后病理:(胸背部)符合:弹力纤维瘤。

讨论:

弹力纤维瘤(elastofibromadorsi,ED)是一种少见的发生的发生于软组织中的类肿瘤疾患,在版的软组织肿瘤的世界卫生组织(WHO)分类中属于良性的纤维母细胞/肌纤维母细胞类肿瘤,多好发于肩胛下角与胸壁之间,故又称于背部弹力纤维瘤。ED因病例报道较少,流行病学调查尚无准确数据。目前较一致的认识是它并非真性肿瘤,而是增生性瘤样病变,多因反复创伤或摩擦造成弹力组织增生退变所致。大部分为单发病变,亦可累及多个部位。

临床表现:

为良性软组织肿瘤症状,局部可见肿块,疼痛和肩关节活动时有肿块“自肩胛骨下弹出”,多见于中老年女性,典型发病部位为肩胛下区域,肩胛骨下段与胸壁之间,位于背阔肌、前锯肌及菱形肌深层。其余发病部位可出现尺骨鹰嘴下方、股骨大粗隆、坐骨结节、三角肌等处。典型表现为肩胛下角区域出现无痛性圆形或椭圆形肿物,肩关节处于前屈或内收位置时肿块可更加明显。

诊断标准:

在软组织肿瘤中,ED是可不依赖病理学检查即能做出正确诊断的软组织病变。典型的病变位置、常见的临床症状以及典型影像学表现,对ED的诊断来说是足够的。目前多数学者认为,术前穿刺活检等组织学检查不是必须的。CT、尤其是MRI检查即可做出明确诊断。比较具有特征性的CT表现为病灶密度与邻近肌肉密度相近,其内可见沿病灶长轴分布的条索样脂肪密度间隔,使肿瘤呈层状改变,在MRI检查中则表现更为明显,现在没有证据表明ED有恶变可能。

超声检查:

肿块多为无明显包膜,与周围组织分界不清,这是由于ED属于增生性病变,病理上肿瘤的组织成分与周围软组织无明显差异,且与周期组织交织分布,故超声表现为肿块边界不清,无包膜回声,内部回声不均匀,可见条索样高低回声相间排列,与皮肤呈平行分布。肿块后方回声无明显衰减,CDFI示肿块内未见明显血流信号。

治疗:

手术切除是治疗的主要手段。手术适应症目前没有明确标准,目前普遍接受的标准是有症状且病变的大小超过5cm、影响上肢功能的;或与其他软组织病变鉴别困难时也可作为手术适应症。

预后:

术后一般较好,无明显并发症。

鉴别诊断:

1.脂肪瘤:脂肪瘤多见于脂肪层,而ED则发生于肌肉层深方,这是两者鉴别的重点。另外脂肪瘤一般边界清晰,可见包膜。

2.肢体韧带样纤维瘤也称为硬性纤维瘤:多发生于臀部。由于肿瘤由漩涡样的胶原纤维构成,因此超声显示肿瘤与周围软组织回声差异显著,边界清楚,后方回声衰减,内部可见结节样稍强回声,CDFI示多数肿瘤可见血流信号。

编辑:宋洁

审核:李潜王雁

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