当代商报全媒体记者段佳贤通讯员梁辉王赛辉
花季女孩凌晨突发剧烈腹痛，家人以为是痛经，到医院检查得知，原来是一种发病率仅为万分之一的罕见疾病——“结节性硬化症”导致的左肾巨大肿瘤。由于肿瘤破裂出血，女孩出现剧烈腹痛。医院泌尿三科“王炸”医生团队齐上阵，成功切除肿瘤并保住女孩的肾脏。
12岁的小丽（化名）是湖南衡阳人，1岁多的医院就诊，被确诊患上发病率仅为1/～的罕见疾病——“结节性硬化症”。3月5日凌晨时分，小丽突然出现剧烈腹痛，家长开始还以为是痛经，谁知疼痛持续加剧，还出现2次呕吐，家长赶紧驱医院看急诊。CT结果显示，小丽的左侧腹腔内有一个柚子大小的肿块，右肾和肝脏内也有囊性病变。父母当天便带着女儿赶往长沙，来到有“三湘第一儿科”之称的医院儿童医学中心就诊。
该院儿童血液肿瘤科主任贺湘玲教授和儿七科主任张先华教授等为小丽进行检查发现，其左上腹的巨大包块质地较硬，边界不清，腹部增强CT和CTA检查显示“左肾巨大肿瘤并破裂出血、右肾多发囊肿、多发性肝囊肿、右肺多发小结节、结节性硬化”，需尽快手术治疗，于是将她转入泌尿三科病房。
在泌尿三科主任段燚星教授及周强教授等指导下，郭玺副主任医师、王勇博士等于4月7日为患者在全麻下施行“左肾部分切除、肾盂重建、肾动静脉修补、肾固定术、D-J管置入、肠粘连松解、肾周围粘连松解术”。术中发现，患者肠粘连十分严重，整个肾动脉和肾静脉的分支完全被肿瘤包裹，同时肿瘤多发、野蛮生长、毫无规则且没有包膜。手术团队专注细致地操作，并采用多种手段降低患肾的损伤，保护肾功能。
经过5个多小时紧张有序的精准解剖后，“王炸”医生团队完整切除小丽左肾巨大肿瘤，并妥善处理好被肿瘤包裹的肾动静脉及各级分支。切下的肿瘤约16×12×5cm3，重达1.5公斤，术中出血仅50ml，术后肾功能正常。
术后第3天，小丽已经肛门排气，并少量进流食。病检结果为“肾血管平滑肌脂肪瘤”，属良性肿瘤，但存在复发的可能，需要在基因检测的基础上，使用相应药物来控制其生长和复发。目前，小丽已转回儿童血液肿瘤科进一步治疗。
