弥漫性脂肪瘤

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喝酒30年,脖子长出ldquo游泳圈 [复制链接]

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家住杭州临安的陈大伯(化名)今年55岁,三年前发现颈部开始出现软性包块,不痛不痒,却一直缓慢生长,陈大伯也没有太在意。

今年以来,陈大伯出现了全身乏力、胃口差、腹胀、小便减少、双下肢水肿的情况,更为奇怪的是,颈部包块生长得越来越快,脖子变得越来越粗,像套了个“游泳圈”。更让他觉得难受的是,还出现了憋气情况,呼吸都受到了影响,日常转头、吞咽等动作变得困难起来,给生活带来了极大不便。这让陈大伯一下子心理上有了压力。

今年6月,陈大伯慕名来到浙江大学医学医院,挂了重症肝病科傅晓晴主任的专家号。傅主任经过详细问诊后得知陈大伯有长期饮酒史,酒龄长达30年,虽然他也知道自己患有酒精性肝病,大量饮酒对身体不好,但由于特别喜欢喝酒,所以每次戒酒都以失败告终,已经到了酗酒的程度。

进一步完善相关检查后,超声检查证明陈大伯脖子上的软组织包块为脂肪组织,结合他长期大量饮酒史,傅主任最终明确诊断,陈大伯患上的是酒精性肝病少见的临床合并症之一——“马德龙综合征”。

马德龙综合征(Madelungsyndrome,MD)是一种罕见疾病,截至目前,全世界仅有余例患者有明确公开的文献报道,我国国内仅见到有零星的报道。该病又称良性对称性脂肪瘤病,是一种由脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下组织间隙的罕见疾病,发病机制不明,但60%-90%与长期大量酗酒有关。

傅主任介绍,陈大伯在就诊时病情就已经较为严重,瘤体广泛分布于颈前部、颈两侧、颈肩部和后颈部,如不及时治疗,就会进一步发展压迫到气管或食管,导致呼吸困难或吞咽障碍,甚至危及生命。

傅主任为他制定了中西医结合治疗方案,采取了抑酸护胃、护肝降酶、退*利胆利尿等一系列规范治疗,尤其在严格戒酒等行为治疗和生活指导干预上给予了持续

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