近日,医院外一科收治一位“马德龙病”患者,据了解,近十年来,患者的颈部外形不断变化,先是双侧耳后、颈侧及颈前部长有数个拇指大小的肿物,后来肿物增大速度飞快,导致头部仰俯转动困难,呼吸逐渐困难。颈部的气管、两侧甲状腺都无法摸到,双侧耳后、颈侧、锁骨上窝及颈前部对称性长有大小不一的巨大团块状肿物。外形突变导致患者生成一条“马颈”,因为这些症状,其连吃饭吞咽都产生障碍,原本性格开朗的他变得终日情绪低落。
手术由韩松副院长主刀,成功的为患者切除了颈部堆积的大部分过多脂肪组织,术后基本恢复人颈原形,呼吸、吞咽等也变得正常,病人现已康复出院。
什么是马德龙病?
马德龙病,又称良性对称性脂肪瘤病(BenignSymmetricLipo-matosis,BSL)。该病在地中海地区发病率最高,多发于中年男性。是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和(或)深筋膜间隙的疾病,患者常因颈部畸形、活动受限、压迫气管致呼吸困难而就诊。治疗方法主要是外科彻底切除手术,保留颈部肌肉和器官,沿颈筋膜彻底切除增生脂肪,避免复发。
良性对称性脂肪瘤病马德龙综合征是一种隐匿、缓慢进展的良性肿瘤性疾病,患者多为中年男性,与长期大量酒精摄入密切相关,因此长期饮酒是该病的诱因。部分患者同时伴有肝病、高胆固醇血症、高尿酸血症、甲状腺功能减退、高血压,而这些疾病几乎均与过量饮酒有关。本病另一显著特点是常合并诸多内科疾病,如慢性酒精性肝病、糖耐量下降或糖尿病、高尿酸血症、贫血、甲状腺功能减退、内分泌肿瘤、上呼吸道恶性肿瘤等疾病。
“马德龙病”虽然在国内报道较少,医院已成功治疗多例。该例病人病史长,复合慢病,肿物巨大,对临床麻醉及手术提出了巨大挑战。随着治疗例数的增多,为医院日后治疗此类病例打下良好的基础。
作者:南院手术室编辑:宣教科预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇