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概括Proteus（普罗蒂斯）归纳征是一种特别罕有、披发而繁杂的先天无理。是一种显性遗传的疾病，其特点为权威症、脂肪瘤、血管瘤、上肢或下肢的差错称以及大的平底足。本归纳征因而希腊传奇中幻化未必的海神普罗狄斯来定名.其病因不明，有学者以为与遗传基因变异相关。其余的呈现囊括低血钙症,抽搐爆发与肌肉减弱、调节限于对症处置。概括“普罗蒂斯归纳征”不具备眷属史和遗传性，均为散病发例，男女病发率不异，临床呈现各种各式，多达种，各病例之间有很大不同。其病理改动属于一种稀有的错构增生归纳征，以皮肤、骨骼及软结构的差错称太甚成长为紧要特色。皮下瘤样病变囊括：脂肪瘤、血管瘤、神经纤维瘤、间叶瘤和其余结缔结构肿瘤，每每不兼并恶性肿瘤。临床
临床呈现：
1、呈现短管状骨增粗，长管状骨增粗、拉长，跟着年纪增进可呈现高发骨软骨瘤；
2、颅面骨无理，限制性凸起呈现为骨瘤样向外成长；
3、椎体的太甚成长使椎体不规矩形状，脊柱产生侧弯改动
4、肋骨和肩胛骨也可产生肥硕性改动；
5、软结构改动:皮下高发肿瘤，肿瘤没有畛域。
诊断准则
Proteus归纳症-诊断准则
年和年，美国华盛顿陆*医学核心、美国斯坦福大学医学院前后对“普罗蒂斯归纳征”的诊断准则实行了改正。依照该病的临床呈现，提议了6条诊断准则，并别离以分值量化：①偏侧肥硕和/或巨指（趾）症5.0分；②足跖和/或手掌脑回状增生4.0分；③脂肪瘤和其余皮下肿瘤4.0分；④疣状痣（表皮痣/皮脂腺痣）3.0分；⑤巨颅和/或颅骨高发外生骨疣2.5分；⑥其余藐小反常1.0分。上述6项分值算计≥13分，可确诊为“普罗蒂斯归纳征”。
典范病例版权证实
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