弥漫性脂肪瘤

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影像综合征之三十三普罗蒂斯综合征 [复制链接]

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概括Proteus(普罗蒂斯)归纳征是一种特别罕有、披发而繁杂的先天无理。是一种显性遗传的疾病,其特点为权威症、脂肪瘤、血管瘤、上肢或下肢的差错称以及大的平底足。本归纳征因而希腊传奇中幻化未必的海神普罗狄斯来定名.其病因不明,有学者以为与遗传基因变异相关。其余的呈现囊括低血钙症,抽搐爆发与肌肉减弱、调节限于对症处置。概括“普罗蒂斯归纳征”不具备眷属史和遗传性,均为散病发例,男女病发率不异,临床呈现各种各式,多达种,各病例之间有很大不同。其病理改动属于一种稀有的错构增生归纳征,以皮肤、骨骼及软结构的差错称太甚成长为紧要特色。皮下瘤样病变囊括:脂肪瘤、血管瘤、神经纤维瘤、间叶瘤和其余结缔结构肿瘤,每每不兼并恶性肿瘤。临床

临床呈现:

1、呈现短管状骨增粗,长管状骨增粗、拉长,跟着年纪增进可呈现高发骨软骨瘤;

2、颅面骨无理,限制性凸起呈现为骨瘤样向外成长;

3、椎体的太甚成长使椎体不规矩形状,脊柱产生侧弯改动

4、肋骨和肩胛骨也可产生肥硕性改动;

5、软结构改动:皮下高发肿瘤,肿瘤没有畛域。

诊断准则

Proteus归纳症-诊断准则

年和年,美国华盛顿陆*医学核心、美国斯坦福大学医学院前后对“普罗蒂斯归纳征”的诊断准则实行了改正。依照该病的临床呈现,提议了6条诊断准则,并别离以分值量化:①偏侧肥硕和/或巨指(趾)症5.0分;②足跖和/或手掌脑回状增生4.0分;③脂肪瘤和其余皮下肿瘤4.0分;④疣状痣(表皮痣/皮脂腺痣)3.0分;⑤巨颅和/或颅骨高发外生骨疣2.5分;⑥其余藐小反常1.0分。上述6项分值算计≥13分,可确诊为“普罗蒂斯归纳征”。

典范病例版权证实

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