TUhjnbcbe - 2024/10/21 20:08:00
脖子粗如“牛颈”，时常会有被扼住脖子的窒息感，这种罕见的“马德龙病”，你听说过吗？昨天上午，患有该病的患者孙先生（化名）医院（无锡四院）复查。就在不到3个月前，他接受了风险很大的第一次手术，恢复状况很好。该院耳鼻咽喉－头颈外科主任医师杜晓东表示，孙先生所患的马德龙病在全球报道例数仅有余例，国内很少见，由于他颈部肿块巨大，治疗至少还需要做两次手术。病情太罕见，手术引来省里医生观摩早在10多年前，孙先生就发现脖子上有一个肿块，但当时并未引起重视。近一年多肿块迅速增大，犹如一个小冬瓜，使得颈部严重畸形、活动受限，甚至压迫气管出现了呼吸困难等症状，他这才开始就医。但因肿块巨大，麻醉手术风险极大，孙先生的求医之路并不顺利。这种病极为罕见，杜晓东此前也并未经手治疗过此类患者，孙先生是他第一次做手术的马德龙病患者。考虑到患者肿块分布广而巨大，手术创面大，且存在较高的麻醉手术风险，因此需要分次手术治疗，第一次先进行“左侧颈深部巨大肿物切除术”。由于省内病例极少，手术更是少之又少，医院医院观摩。“手术中看到的肿物比想象中的还要复杂。”杜晓东介绍，由于孙先生颈部有大量重要大血管、神经及腺体，手术时需密切注意保护这些重要结构，避免造成严重术中、术后大出血，术后神经系统或腺体损害等手术并发症。幸运的是，3个小时手术后，肿物被顺利切除，对于剩余的脂肪瘤，杜晓东表示，由于不压迫气管影响呼吸，将分次进行手术切除。一天三顿酒，长期酗酒是患病主因对于罕见的马德龙病，杜晓东专门查阅了国外的医学文献，发现几乎所有的马德龙病患者都有长期的酗酒史。这种病又称良性对称性脂肪瘤病，病变以不正常的脂肪组织在颈项部、上臂、上背部及胸部等部位慢性堆积为特点，也有人形容该病为“牛颈”或“驼峰背”，因德国外科医生马德龙首次详细描述该病而得名。“其实就是一种脂肪代谢紊乱。”杜晓东说，孙先生虽然颈部肿大严重，但四肢很纤细，胸腹部也不胖，“就像身体上的脂肪被‘抽’了，堆到脖子那里。”询问生活习惯，他发现患者每天都要喝1斤酒，一天喝3顿，酗酒至少已经有20多年。专家表示，患者身体应该具有脂肪代谢紊乱的潜在诱发因素，在长期酗酒的生活习惯下，引发了马德龙病。随着病情进展，这类患者往往会有打鼾、颈部行动不便、重度低氧血症等症状。“马德龙病并不是致命性的，但从文献研究来看，治疗后的复发率大概在40-50%。”杜晓东介绍，因此无论是对该类患者还是普通人群来说，最重要的是戒掉长期酗酒的习惯，同时养成良好的生活习惯，避免久坐不运动，同时不要熬夜。（晚报记者逯恒贞）