事实上，并非所有肾错构瘤都是良性的，其中有一种罕见的类型，具有恶性的倾向。这种类型叫上皮型肾血管平滑肌脂肪瘤。
01上皮型肾血管平滑肌脂肪瘤
上皮型肾血管平滑肌脂肪瘤（EAML）属于一类罕见的血管平滑肌脂肪瘤亚型，具有潜在的恶性，有局部复发及远处转移倾向，其病理特点是以增生的上皮样细胞为主，可能出现灶状的经典型血管平滑肌脂肪瘤。
02EAML-术前诊断
EAML术前较难诊断，根据EAML成分不同，其影像表现亦可不同，术前常会误诊为肾癌或乏脂肪AML。目前尚无典型影像学表现能作为诊断EAML的直接依据，但其CT仍有一定的特征性改变可供参考：多表现为平扫高密度（可能与瘤内出血有关）；增强扫描可快进慢出或持续强化；呈楔形改变（冰淇淋样改变）；粗大的肿瘤血管；黑星征：肿瘤内局灶性脂肪分布在肿瘤边缘。
03EAML-病理诊断
年WHO将EAML定位AML的一个亚型，属于PEComa一种，镜下见肿瘤细胞以上皮样细胞为主，沿血管周围生长，可存在异型性。同时出现厚壁血管、平滑肌细胞和脂肪细胞。免疫组化可表现为HMB45、SMA、Melan-A阳性，CK及EAM阴性。
总结，并非所有类型的肾血管平滑肌脂肪瘤都是良性的，当肿瘤表现为乏脂肪时，需警惕上皮型可能，最终需病理确诊。该类肿瘤具有一定的恶性倾向，需定期复诊。